Molecular Cell. La acumulación de ‘proteínas basura’, identificada como causa de envejecimiento

Redacción, 31-03-2024.- La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa. Las neuronas responsables del movimiento comienzan a morir y se pierde progresivamente el control de los músculos, hasta un desenlace fatal. Hoy por hoy se desconocen las causas de la ELA, y no hay un tratamiento eficiente.

En un trabajo publicado en Molecular Cell, un equipo liderado por Óscar Fernández-Capetillo, jefe del Grupo de Inestabilidad Genómica del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO), aporta la primera evidencia de que una posible causa del tipo hereditario de ELA –la ELA familiar– es la acumulación en las neuronas motoras de ‘proteínas basura’, proteínas sin ninguna función que se acumulan indebidamente e impiden el funcionamiento correcto de la célula.

En concreto, estas proteínas no funcionales que se acumulan son proteínas ribosomales, que normalmente constituyen los ribosomas, factorías moleculares encargadas de la producción de proteínas.

Tal y como recoge el CNIO, así, este estudio aporta una nueva hipótesis para entender el origen de la ELA, al sugerir que tiene un origen similar a otro grupo de enfermedades raras conocidas como ribosomopatías, asociadas también a un exceso de proteínas ribosomales no funcionales (en el caso de la ELA, este problema está restringido a las neuronas motoras).