Adenomatosis endocrina múltiple (AEM)

Conjunto de diferentes endocrinopatías hereditarias y no hereditarias, asociadas y de naturaleza eutópica (en localización normal) o ectópica (secreción hormonal procedente de tejidos que en situación de normalidad no la liberarían).

Aem Tipo I (Síndrome de Wermer)

Las formas familiares se transmiten por herencia autosómica dominante. El hiperparatiroidismo primario está presente en la mayoría de los casos. La forma de presentación más habitual es la hipercalcemia asintomática. El tumor hipofisario es el que con más frecuencia se asocia a enfermedad de Cushing, siguiéndole en frecuencia entre las formas secretantes, la acromegalia y el prolactinoma.

El tumor insular más probable es el gastrinoma, manifestándose con úlceras duodenales y diarrea. Le sigue con frecuencia el insulinoma, por lo general múltiple. Otras neoplasias insulares posibles son el vipoma, glucagonoma, carcinoides secretantes y no secretantes.

Aem Tipo Ii

Transmisión por herencia autosómica dominante. Aunque la forma esporádica es la mas frecuente de presentación para el carcinoma medular de tiroides. La AEM tipo II se divide en AEMIIa y AEMIIb. En la AEMIIa son frecuentes el carcinoma medular de tiroides, el feocromocitoma y el hiperparatiroidismo. En la AEMIIb son frecuentes las gangliomatosis, el carcinoma medular de tiroides, y el feocromocitoma.