C. Joazeiro: «Los defectos en el control de calidad de las proteínas están asociados a enfermedades»

Redacción, 03-04-2023.- Claudio Joazeiro, catedrático en la Universidad de Heidelberg (Alemania), estudia cómo las células controlan la calidad de sus proteínas. En una entrevista con CNIO destaca que quiere averiguar cómo saben las células cuándo las proteínas son anormales o están dañadas, y cómo deciden la forma de corregirlas o eliminarlas.

A continuación se recoge parte de la entrevista:

Pregunta -¿Por qué es tan importante el control de calidad de las proteínas en nuestras células?

Respuesta- Continuamente se producen proteínas aberrantes como consecuencia de mutaciones genéticas, errores durante la expresión génica o daños químicos. Por ello, las células disponen de diversos mecanismos de control de la calidad de las proteínas que detectan la producción de esas proteínas anormales y evitan su acumulación. Los defectos en el control de calidad de las proteínas se asocian a diversas enfermedades y son un rasgo distintivo de la neurodegeneración.

«Las células no desperdician nada, si una proteína tiene que ser degradada o eliminada, sus componentes (aminoácidos y péptidos cortos) son reciclados»

P- ¿Qué hacen las células con los residuos, una vez que eliminan las proteínas aberrantes? 

R- Las células no desperdician nada, si una proteína tiene que ser degradada o eliminada, sus componentes (aminoácidos y péptidos cortos) son reciclados.

P-¿Qué puede decirnos de la reciente constatación de que las proteínas aberrantes desencadenan una compleja respuesta de alarma en la célula?

R- Lo que sabíamos hasta hace poco era que el RQC elimina las proteínas aberrantes y también el ARNm que se estaba traduciendo para generar estas proteínas aberrantes. Ahora sabemos mucho más. Sabemos que el RQC también activa una serie de respuestas de señalización de estrés, promueve una inhibición general de la traducción en la célula y puede promover la apoptosis [muerte celular programada]. También puede promover la inmunidad innata y todo tipo de sistemas de alarma utilizados por la célula para señalar que algo va mal.