Mecanismo molecular asociado al desarrollo de la ELA

Redacción.- Investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) han descubierto un mecanismo proteico relacionado con el desarrollo de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la demencia frontotemporal, entre otras patologías neurodegenerativas. Los resultados del estudio, publicados en la revista Nature Communications, podrían en un futuro ayudar en el diagnóstico médico de estas enfermedades.

“Hemos demostrado que unas nuevas estructuras en un prionoide [proteína que adopta una estructura infectiva que se autorreplica pero que, a diferencia de un prión, no es transmisible], inducidas por modificaciones químicas irreversibles que ocurren en condiciones de estrés, alteran fuertemente los mecanismos de la proteína y su relevancia en el desarrollo de enfermedades. En concreto, la proteína TDP-43 al modificarse, presenta una vía molecular diferente a la que se pensaba hasta ahora que era el origen de su toxicidad en la esclerosis lateral amiotrófica”, explica el investigador del CSIC Javier Oroz, del Instituto de Química Física Rocasolano.

Tal y como recoge el CSIC, estas nuevas estructuras, mucho más dinámicas y desordenadas, escapan del control de las chaperonas moleculares, impiden la formación de condensados por separación de fases y forman unos agregados con una morfología significativamente distinta.