Fibroelastosis Endocárdica

La Fibroelastosis Endocárdica es una causa poco frecuente de insuficiencia cardiaca en la edad pediátrica. Este término fue usado por primera vez en 1943 por Weinberg y Himmelfarb. Puede ser primaria, como en el caso que presentamos, o secundaria a diferentes cardiopatías, sobre todo atresia o estenosis aórtica. La fibroelastosis endocárdica se caracteriza por engrosamiento difuso del endocardio y disfunción miocárdica.

El 60% de los casos se presenta en los primeros 3-6 meses de vida. Hay dos formas, dilatada y restrictiva.

La forma dilatada se caracteriza por una marcada dilatación cardiaca, sobre todo de ventrículo y aurícula izquierdos. Los músculos papilares están engrosados y la afectación valvular es frecuente, principalmente de las válvulas mitral y aórtica.

La forma restrictiva es muy infrecuente y se acompaña de hipoplasia del ventrículo izquierdo con dilatación de las restantes cámaras cardiacas.

La presentación clínica puede ser abrupta, con shock cardiogénico o muerte súbita, aunque habitualmente el inicio es progresivo, con dificultad para la alimentación, fallo de medro, fatiga, hipersudoración o infecciones respiratorias recurrentes. La forma restrictiva se presenta con síntomas de fallo cardiaco izquierdo. Puede haber insuficiencia coronaria, con dolor torácico o abdominal recurrente.

El tratamiento médico se basa en el control de la insuficiencia cardiaca con digoxina o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y diuréticos. Si hay riesgo de tromboembolismo se prescribirá warfarina como anticoagulante. El tratamiento quirúrgico, en casos secundarios, de la cardiopatía estructural puede revertir la fibroelastosis. En casos terminales estará indicado el trasplante cardiaco.

Se debe hacer un seguimiento estricto de estos pacientes para detectar las posibles complicaciones que surgirán durante la evolución de la enfermedad, como infecciones respiratorias recurrentes, fallo del medro marcado, tromboembolismos cerebrales o pulmonares, o cirrosis de origen cardiaco.

El diagnóstico precoz y el tratamiento constante con digital pueden mejorar clínicamente a estos pacientes.