Síndrome de Stevens-Johnson

La Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) o Síndrome de Lyell, el Síndrome de Stevens-Johnson y el Eritema Multiforme (EM) corresponden a tres formas clínicas, en orden decreciente de gravedad, de una misma entidad clínica, las cuales forman parte del gran capítulo de las reacciones cutáneas a fármacos. Las tres entidades clínicas referidas constituyen según Giuffré y colaboradores un mismo cuadro con distinta gravedad y por tanto diferente expresión clínica que en ocasiones se superpone por lo que puede ser difícil su delimitación ya que se basa en criterios clínicos subjetivos.

 

El EM es un proceso cutáneo reactivo, agudo, cuya etiología puede ser difícil de precisar. Puede estar desencadenado por múltiples agentes tales como el virus herpes simples; ingestión de medicamentos (sulfamidas, antinflamatorios no esteroideos, antibióticos); Mycoplasma pneumoniae, enfermedades del colágeno; tumores malignos; vacunas, etc. En aproximadamente el 50% de los casos de EM no se encuentra un desencadenante específico.

 

Lo característico del EM es la lesión típica en «diana» o en «ojo de buey» cuyo centro se hace pálido.

 

Dado que el EM no suele cursar con fiebre ni con afectación del estado general y tiene un curso autolimitado no requiere habitualmente ningún tipo de medida terapéutica.

 

El Síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por un cuadro cutáneo polimorfo con lesiones máculo-papulosas. Vesículas y bullas que afectan a zonas amplias de la superficie cutánea. Junto a esto existe un compromiso pluriorificial especialmente frecuente y marcado a nivel ocular y oral, presentando con frecuencia un componente hemorrágico. También pueden estar afectadas las mucosas genital, perianal, digestiva y respiratoria. Con frecuencia es síndrome de Stevens-Johnson se acompaña de fiebre que puede ser elevada, vómitos, astenia, sensación de enfermedad, etc.

 

Habitualmente está desencadenado por medicamentos (sulfamidas, penicilina, barbitúricos, anticonvulsivantes, etc.) o por infecciones (M. Pneumoniae, H. Simples, Streptococcus sp.). Se inicia con un prodromo inespecífico tipo gripal y unos días después (entre 1 – 14 días) se manifiesta el cuadro cutáneo – mucoso previamente descrito.

 

La tasa de mortalidad puede ascender hasta el 5-15% y el mayor riesgo lo constituyen las complicaciones infecciosas.



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