Esclerodermia (síndrome C.R.E.S.T.)

La esclerodermia (kleros: duro y derma: piel), es una rara enfermedad de sustrato autoinmune y de etiología no bien precisada. En 1942 Klemperer y colaboradores la incluyeron en el grupo de las colagenosis y posteriormente Schuermann la definió como una enfermedad generalizada multisistémica, del tejido conectivo vascular, caracterizada por fenómenos de tipo inflamatorio, fibroso y degenerativo -atrófico que afecta primordialmente a la piel, sinovia y otros órganos en los que existe una especial riqueza de tejido conectivo.

 

A lo largo de los años se han propuesto distintas clasificaciones basadas en el grado de afectación cutánea y visceral. En la actualidad las clasificaciones más utilizadas son las que se recogen en las tablas I y II. Como podemos ver la Esclerodermia Sistémica (ES) se puede dividir en tres subtipos diferentes no sólo por su forma de presentación y curso evolutivo, sino también por las manifestaciones asociadas, progresión de la enfermedad y alteraciones de laboratorio. La ES difusa es la forma más grave, en estos casos la afectación cutánea incluye las porciones proximales de miembros y tronco lo cual tiende a progresar y acaba afectando precozmente los órganos internos. La ES limitada suele tener un curso mas benigno que la anterior afectando las porciones más distales de los miembros y de la cara y la afectación visceral es más tardía. Dentro de esta forma se incluye el clásico síndrome CREST (Calcinosis, fenómenos de Raynaud, dismotilidad Esofágica, Sclerodactilia y Telangiectasias).

 

La Esclerodermia Localizada (EL) o circunscrita se limita a la piel, tejido subcutáneo y músculo. 

 

El tratamiento de la ES y del Síndrome de CREST es el mismo. El seguimiento de estos pacientes debe basarse en : medidas generales, terapia «específica» de la enfermedad de base y tratamiento de las complicaciones.

 

El tratamiento de estos procesos debería afrontarse con un equipo multidisciplinario constituido por: pediatra, reumatólogo, fisioterapeuta, psicólogo, dermatólogo y aquellos especialistas que sean necesarios en caso de afectación multivisceral (neumólogo, nefrólogo, cardiólogo, etc.). Es necesario aconsejar a los paciente para evitar traumas, exposición al frío, exposición al sol, etc. Se deberán proporcionar cuidados de la piel mediante la aplicación de cremas lubricantes y mantener una correcta actividad física y funcional de las articulaciones.



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