Esclerosis Tuberosa de Bourneville

Bajo el epígrafe de Síndrome neurocutáneos se agrupan una serie de enfermedades de naturaleza muy diversa, que únicamente tiene en común la asociación de signos cutáneos y manifestaciones neurológicas.

 

 
La esclerosis tuberosa de Bourneville o mejor «complejo esclerosis tuberosa» (CET), es un trastorno multisistémico de la diferenciación y emigración celular, caracterizado por el desarrollo de hamartomas (tumores benignos) y hamartrias (malformaciones tisulares), principalmente en órganos derivados del ectodermo embrionario, en combinaciones clínicas muy variadas.

 

El tratamiento del CET es sintomático. Como ya hemos referido con los anticonvulsivantes trataremos de controlar las crisis que deterioran el desarrollo psicomotor del paciente especialmente si son de aparición precoz. Se tomarán las medidas quirúrgicas que puedan ser necesarias en caso de aparición de tumores cardiacos, renales, etc., así como tanto la familia como el paciente necesitarán apoyo social, médico e institucional al tratarse en muchas ocasiones de un proceso con afectación neurológica y de evolución crónica.



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