Lupus eritematoso sistémico

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Diseminado (LED) es una enfermedad sistémica, de etiología no precisada, de naturaleza autoinmune, muy variable tanto en sus manifestaciones clínicas como en su evolución, que se caracteriza por la afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de numerosos autoanticuerpos y distintas anomalías inmunológicas.

La incidencia del LES es desconocida aunque en la edad pediátrica se dan cifras de 0,6/100.000. Es muy probable que exista un subregistro ya que las formas más leves o moderadas pueden pasar inadvertidas o ser de diagnóstico tardío. En cualquier caso solo el 15-20% de los casos de LES, se dan en menores de 16 años.

Desde el punto de vista anatomopatológico el LES cursa con una vasculitis por inmunocomplejos con necrosis fibrinoide, infiltrados inflamatorios y esclerosis y desde el punto de vista inmunológico hay una hipergammaglobulinemia policlonal secundaria a una activación de los linfocitos B que puede estar desencadenada por diversos factores (infecciones virales, bacterianas o por otros factores).

También se ha considerado la importancia de factores ambientales tales como: exposición a la luz solar, infecciones, estrés físico y/o emocional, hipersensibilidad a fármacos, factores hormonales, etc. De hecho las radiaciones ultravioleta pueden poner en marcha o intensificar las manifestaciones cutáneas del LES.

El comienzo suele ser insidioso con febrícula, anorexia, decaimiento, pérdida de peso, artralgias, artritis, adenopatías, etc., y a veces el diagnóstico definitivo puede retrasarse semanas o meses, hasta que permiten reunir suficientes criterios diagnósticos.

Dado que se conoce la etiología del LES, el tratamiento consiste en controlar las manifestaciones clínicas con los menores efectos secundarios posibles debidos a la terapéutica. Los corticoides, junto a una serie de medidas, constituyen la base del tratamiento.

Una adecuada nutrición, un correcto control de líquidos, y electrolitos, un diagnóstico y tratamiento precoz de las infecciones, de la hipertensión y de la afectación cardiaca, en caso de estar presentes, constituyen otras medidas de gran interés en el control y tratamiento del LES. La terapia debe ser individualizada en casa dependiendo de la intensidad de la sintomatología.

Es necesario evitar la exposición a la luz solar y prescribir cremas solares protectoras (factor 15-20). Se debe administrar profilaxis frente a la infección neumocócica con la administración de la vacuna 23-valente. Se puede utilizar antiinflamatorios no estoroideos (AINE) para tratar las artralgias y/o mialgias, aunque debemos recordar que el ibuprofeno puede dar lugar a meningitis asépticas y la aspirina puede dar lugar en estos pacientes a una hepatitis tóxica más fácilmente que en otras situaciones.