Es una enfermedad inflamatoria crónica de patogenia autoinmune, cuya característica clínica fundamental es la sequedad ocular y orofaríngea (síndrome seco). Se debe a la destrucción progresiva de las glándulas lagrimales y salivales por un infiltrado linfoplasmocitario.
La enfermedad puede afectar también al resto del sistema exocrino y a diversos órganos extraglandulares.
El SS puede presentarse aislado (SS primario), o asociado a otras enfermedades autoinmunes (SS secundario), como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la polimiositis y la esclerodermia.
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