Es una vasculitis granulomatosa en la que se produce afectación del tracto respiratorio, pulmones y riñón. Comienza con síntomas inespecíficos como fiebre, pérdida de peso, fatigabilidad, etc.
La localización lesional preferente en las vías respiratorias altas condiciona la aparición de rinitis y sinusitis recurrentes y tórpidas, con necrosis del cartílago y deformidad de la nariz en silla de montar.
Se puede asociar otitis media serosa y en algunos casos se produce sordera neurosensorial. Se presentan infiltrados pulmonares, que producen una sintomatología variable: tos productiva, disnea, dolor pleurítico y hemoptisis.
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