En este tipo de amiloidosis, el componente principal de la fibrilla amiloidea es idéntico a la región variable de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas. Se caracteriza por no coexistir con ninguna de las patologías inflamatorias o crónicas asociadas a la presencia de amiloidosis.
La amiloidosis AL parece deberse a una producción aumentada de cadenas ligeras o de fragmentos de las mismas por parte de un clono de células plasmáticas medulares.
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