Trastornos displásicos óseos

Los trastornos displásicos óseos engloban una serie de procesos congénitos, en su mayor parte de etiología desconocida, que se caracterizan por presentar una alteración en el desarrollo del tejido óseo y cartilaginoso. Las deformidades y las fracturas patológicas, en la mayoría de los casos presentes desde la infancia, dominan el cuadro clínico.

Dentro de estos trastornos, podemos distinguir:
Enfermedades esclerosantes: cursan con un aumento de la densidad ósea (osteoesclerosis), suele afectarse todos los huesos, aunque con distinta intensidad. El hueso esclerótico es más frágil debido a que su estructura es anómala. Dentro de las enfermedades esclerosantes tenemos: Osteopetrosis: consiste en un defecto de la resorción ósea que conduce a la obliteración de la cavidad medular y al engrosamiento de las metáfisis.
Otras displasias esclerosantes: displasia craneodiafisaria, disostoesclerosis, hiperostosis endostal.

Displasia fibrosa: enfermedad congénita que se caracteriza por la presencia de lesiones intraóseas fibrosas expansivas, uni o multifocales, con aparición de deformidades y fracturas patológicas.

Acondroplasia: se debe a una inhibición en la proliferación del cartílago de crecimiento que hace que los huesos largos no alcancen el tamaño adecuado. Tipo más frecuente de enanismo.

Exostosis múltiple: existencia de protuberancias osteocartilaginosas que nacen de las metáfisis de los huesos largos y de los huesos planos. Es de herencia autosómico dominante.

Mucopolisacaridosis: grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por la acumulación de mucopolisacáridos en diversos tejidos debido a la existencia de defectos enzimáticos específicos. El conjunto de alteraciones esqueléticas que presentan los enfermos con mucopolisacaridosis constituyen la denominad disostosis múltiple.



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