Se caracteriza por citopenias de grado variable, fibrosis medular y esplenomegalia. Las molestias más comunes son astenia, púrpura, gingivorragias, distensión abdominal causada por la esplenomegalia e infecciones. Puede haber manifestaciones cutáneas de tipo vasculítico, paraproteinemias, síndrome nefrótico y afección ósea.
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