Síndromes Linfoproliferativos T

Leucemia de linfocitos grandes granulares: proliferación de linfocitos de morfología y fenotipo peculiar. Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar infecciones de repetición. El dato más común es la esplenomegalia. Puede asociarse a artritis reumatoide y fenómenos autoinmunes.

Linfomas T periféricos: incluyen una serie de proliferaciones de linfocitos T maduros que cursan con adenopatía, visceromegalias y, ocasionalmente, invasión de la médula ósea y sangre periférica. La clínica es indistinguible de los linfomas en general, aunque suelen adoptar un curso clínico agresivo.

Leucemia/linfoma T del adulto: causada por el virus HTLV-1. Se caracteriza por cursar con leucocitosis muy marcada, con linfocitos multilobulados, adenopatías, infiltración cutánea e hipercalcemia. Cursa con adenopatías y lesiones cutáneas, como eritema, nódulos y lesiones maculopapulosas. También puede haber hepatoesplenomegalia.

Linfomas cutáneos de células T (síndrome de Sézary): es una enfermedad linfomatosa que tiene su origen en la proliferación neoplásica de linfocitos CD 4+ y que, a pesar de que afecta fundamentalmente la piel, invade también otros órganos y tejidos, incluida la sangre periférica.