Este síndrome aparece cuando el diafragma selar es incompleto, permitiendo la entrada de líquido cefalorraquídeo en la zona selar. La alteración del diafragma puede ser congénita o secundaria a un adenoma, a hipertensión endocraneal, a cirugía o a radioterapia hipofisaria. El infarto de hipófisis también puede causar este síndrome. La transmisión de las pulsaciones del líquido cefalorraquideo obliga a la aracnoides a invaginarse dentro de la silla turca, remodelándola. Este síndrome es frecuente en mujeres obesas. Suele estar asociado a hiperprolactinemia.
La cefalea es frecuente, no así las alteraciones visuales, excepto cuando existe hipertensión endocraneal.
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