Proceso mieloproliferativo primario debido a la alteración de la célula troncal de la hematopoyesis mieloide, que se traduce en hiperplasia medular global y aumento de las concentraciones en sangre de hematíes, plaquetas y leucocitos, y en manifestaciones clínicas dependientes sobre todo de la poliglobulia y el aumento del hematocrito.
Las manifestaciones clínicas son de comienzo insidioso, dominando las debidas a la plétora y la hiperviscosidad. El síndrome de hiperviscosidad incluye manifestaciones neurológicas diversas, como cefaleas, fatigabilidad, mareos, visión borrosa, etc. La gravedad de los procesos trombóticos dependen de su localización, pudiendo consistir en accidentes cerebrovasculares, isquemia coronaria, síndrome de Budd-Chiari, trombosis mesentéricas, etc. Las manifestaciones hemorrágicas más frecuentes son las epistaxis y las gastrointestinales. Otros síntomas son: el prurito, sudoración, pérdida de peso, gota, y molestias epigástricas.
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