Neoplasia endocrina del tracto gastrointestinal

Las neoplasias endocrinas del tracto gastrointestinal derivan de las células APUD, descritas originalmente en la médula suprarrenal, células C del tiroides y adenohipófisis, aunque después se han descrito en casi todos los tejidos de la economía, incluyendo numerosas células del tracto gastroenteropancreático.

Tumor carcinoide

El síndrome carcinoide aparece en el paciente con hipersecreción de serotonina fundamentalmente, pero también en ocasiones de otras sustancias, como bradiquininas, hidroxitriptófano, prostaglandinas, polipéptido intestinal vasoactivo e histamina, originadas en un tumor del sistema APUD. Su localización más frecuente es a lo largo del tubo gastrointestinal.
El tumor carcinoide suele ser asintomático o responsable de una clínica abdominal inespecífica; por el contrario, el síndrome carcinoide consiste en un cuadro clínico característico que evoluciona a crisis y se caracteriza por flushing, diarrea, sibilancias, a veces insuficiencia cardiaca e hipotensión, todo ello relacionado con la descarga de sustancias vasoactivas.

Gastrinoma

También denominado síndrome de Zollinger-Ellison, se caracteriza por úlceras pépticas frecuentemente múltiples y recidivantes, diarreas y aumento del ácido gástrico junto con hipergastrinemia circulante. Otras manifestaciones son dolor epigástrico, pirosis y pérdida de peso. Aunque la mayoría son benignos, en ocasiones metastatizan sobre todo a ganglios linfáticos regionales e hígado.

Vipoma

La producción excesiva de VIP, conocida con el nombre de síndrome de Verner-Morrison, se traduce clínicamente en un profuso síndrome diarreico de tipo acuoso, hipoclorhidria, hipocaliemia, alcalosis metabólica hipoclorémica, hipofosforemia, hipercalcemia y en ocasiones hiperglucemia. La mayoría de las neoplasias secretoras de VIP son de origen pancreático, mientras que las restantes son ganglioneuroblastomas, feocromocitomas y carcinomas bronquiales de células pequeñas.

Glucagonoma

Esta neoplasia se origina en las células alfa del páncreas y puede ser localizada o maligna con metástasis. Clínicamente, se caracteriza por pérdida de peso, diarreas, sintomatología neuropsiquiátrica y un eritema necrolítico migratorio muy característico, consistente en ampollas epidérmicas superficiales que curan centralmente y se extienden periféricamente, con expansión variable de inicio perioral, perigenital y en extremidades inferiores que tiende a generalizarse. También cursa con hiperglucemia sin cetosis, anemia normocítica normocrómica, glositis y mayor tendencia a fenómenos tromboembólicos.

Somatostatinoma

Esta neoplasia deriva de las células D del páncreas, habiéndose descrito algunos somatostinomas que se originan en el intestino delgado. Clínicamente cursa con pérdida de peso, dolor abdominal, anemia, hiperglucemia sin cetosis, esteatorrea, colelitiasis e hipoclorhidria.