Síndrome linfoproliferativo a linfocitos B con secreción monoclonal de IgM. Se caracteriza por hipertrofia de órganos linfoides, hemorragias, signos neurológicos y manifestaciones bioquímicas de hiperviscosidad sanguínea secundaria a hiperglobulinemia monoclonal, disfibrinogenemia y presencia de células linfocitarias atípicas en médula ósea.
Son frecuentes las adenopatías y visceromegalias. La anemia es un hallazgo casi constante. Son frecuentes la afectación intersticial en pulmón y la pleura, por lo general progresivas. Las manifestaciones neurológicas derivadas del síndrome de hiperviscosidad van desde la torpeza mental o apatía hasta el coma profundo. Puede aparecer neuropatía periférica, con depósito de IgM en las vainas nerviosas. También pueden presentarse manifestaciones hemorrágicas en forma de púrpura o sangrado mucoso.
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