Lipodistrofias

Son enfermedades poco frecuentes, algunas congénitas y otras adquiridas, caracterizadas por una disminución generalizada o parcial del tejido adiposo.

Lipodistrofia generalizada: la forma congénita se transmite por mecanismo autosómico recesivo y se manifiesta en el momento del nacimiento, la forma adquirida aparece en la juventud o en la edad adulta. Es característica la pérdida generalizada del tejido adiposo. La causa es desconocida. Tanto en la forma congénita como en la adquirida hay resistencia a la insulina, con hiperglucemia, hipertrigliceridemia y un estado hipercatabólico con función tiroidea normal. En la forma congénita suelen haber alteraciones del crecimiento óseo, hipertrofia de los genitales externos en ambos sexos y en la mujer ovarios poliquísticos.

Lipodistrofia parcial: se trata de una forma congénita, transmitida por mecanismo autosómico dominante y que afecta predominantemente al sexo femenino. La pérdida de masa adiposa afecta a las extremidades inferiores y al tronco. Es común la resistencia a la insulina con hiperglucemia e hipertrigliceridemia. La forma adquirida de la lipodistrofia parcial es la más común, afecta predominante a la mujer y la pérdida de tejido graso se localiza en la cara y parte superior del tronco, respetando las extremidades inferiores.