Las glucogenosis son enfermedades producidas por defectos enzimáticos que impiden el normal metabolismo del glucógeno y con ello la movilización de los depósitos hepáticos de glucosa. El hígado se encuentra afectado en todas ellas, excepto en los tipos V y VII. El problema fundamental en estas enfermedades es la incapacidad del hígado para producir glucosa, lo que da lugar a frecuentes episodios de hipoglucemia que caracterizan el cuadro clínico.
Los pacientes afectados por el tipo III (enfermedad de Cori) y sobre todo el tipo IV (enfermedad de Andersen) suelen desarrollar cirrosis hepática. En el tipo I (enfermedad de Von Gierke) existe una mayor incidencia de adenomas hepáticos y carcinoma hepatocelular.
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