Es una enfermedad hereditaria que se transmite de forma autosómica recesiva. Afecta, entre otros órganos, al páncreas exocrino y aparece tanto en varones como en mujeres. En la fibrosis quística existe un incremento de la viscosidad de las secreciones exocrinas y de la concentración de electrolitos en el sudor y la saliva, debido a un defecto de la permeabilidad para el cloro de la membrana de numerosas células epiteliales del organismo, lo cual motiva una absorción defectuosa del sodio. La fibrosis quística afecta a todas las glándulas exocrinas del organismo, provocando con ello alteraciones pancreáticas, hepatobiliares, pulmonares y en el tracto genital masculino. La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es el principal problema de estos pacientes, y dentro de las manifestaciones digestivas, se presenta una insuficiencia pancreática exocrina, desarrollando malabsorción.
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