Enfermedad por priones (encefalopatías espongiformes contagiosas)

Las encefalopatías espongiformes contagiosas (EEC) o enfermedades por priones son un conjunto de enfermedades neurodegenerativas lentamente progresivas que afectan a seres humanos y animales. Son siempre mortales y causan daño cerebral acumulativo e irreversible.

Las EEC en seres humanos comprenden la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), la variante de ECJ (vECJ) identificada recientemente, el kuru, el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker y el síndrome de insomnio familiar mortal.

Se han descrito seis EEC que afectan a los animales: la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como enfermedad de la vaca loca), la tembladera de las ovejas y cabras, la encefalopatía espongiforme de felinos, la encefalopatía contagiosa del visón, la encefalopatía ungulada exótica y la consunción crónica del ciervo y el alce.



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