También conocida como degeneración hepatolenticular, es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico recesivo, caracterizada por el acumulo de cobre en los tejidos debido a un defecto en la excreción biliar de este metal. Afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes, y las manifestaciones clínicas varían en función de la edad. En la niñez predomina la afectación hepática, mientras que en los adultos adquieren más importancia los síntomas neurológicos y psiquiátricos.
La afectación hepática abarca un amplio espectro, que va desde la hepatitis aguda a la cirrosis, pasando por la hepatitis fulminante y la hepatitis crónica.
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