Diátesis Hemorrágicas

Trastornos hemorrágicos, habitualmente son expresión de alteraciones específicas de los elementos celulares, como el endotelio y plaquetas, o plasmáticos, como los factores de la coagulación, implicados activamente en los sistemas conocidos como hemostasia primaria o secundaria.

Transtornos de la Hemostasia Primaria

Las alteraciones cuantitativas o cualitativas de las plaquetas, tanto de carácter congénito como adquirido, así como las anomalías de la pared vascular, son las formas de expresión de la patología de la hemostasia primaria. En el caso de trastorno de la pared vascular suele presentarse un cuadro hemorrágico leve, con aparición fácil de equimosis y hemorragias dérmicas espontáneas o tras ligeros traumas. En el caso de trombocitopenias y trombocitopatías, las manifestaciones hemorrágicas son más severas, con localización preferente en las mucosas.

Púrpuras Vasculares

Las formas congénitas están constituidas por una variedad de entidades que expresan trastornos hereditarios de la matriz de tejido conectivo o de la propia estructura vascular. Las vasculopatías congénitas son: Síndrome de Marfán, Síndrome de Ehlers-Danlós, Seudoxantoma elástico, Osteogénesis imperfecta, Telangiectasia hemorrágica hereditaria y Síndrome de Kasabach-Merritt. Las vasculopatías adquiridas son: Escorbuto, Púrpura senil, Púrpura esteroidea, Endotelitis infecciosas, Endotelitis tóxica, Púrpura hipergammaglobulinémica, Púrpura inmunoalérgica, Sarcoma de Kaposi, Amiloidosis, etc.

Púrpuras Plaquetarias:

– Púrpuras trombopénicas:

– Trombocitopenias inducida por fármacos
– Púrpura trombocitopénica idiopática: entidad en la que aparecen trombopenias de diferente intensidad por generación no explicada de autoanticuerpos contra la membrana plaquetaria.
– Púrpura postransfusional.

– Trombopatías congénitas: sus anomalías son heterogéneas y la intensidad de las manifestaciones clínicas varían entre las diferentes trombopatías. No presentan complicaciones hemorrágicas articulares o musculares, siendo su expresión clínica exclusivamente en las mucosas. La más relevante por su sintomatología hemorrágica son el síndrome de Bernard-Soulier y la tromboastenia de Glanzmann. Las manifestaciones más constantes son la hemorragia y la hemorragia gastrointestinal.

– Trombopatías adquiridas: existe una gran número de enfermedades en las que se asocia un trastorno plaquetario, bien por modificación de sus glucoproteínas de membrana, por alteración de su contenido celular y/o del proceso metabólico, o por causas aún por determinar.

Transtornos de la Hemostasia Secundaria

– Coagulopatías congénitas: reflejan en la mayoría de los casos, la anomalía cuantitativa o cualitativa de una proteína implicada en el sistema enzimático de la coagulación sanguínea. El cuadro clínico que define a las coagulopatías congénitas es el de la hemorragia de localización en territorio muscular o articular. Podemos distinguir entre:
– Hemofilia A: expresa una anomalía congénita del FBI. Las mujeres son portadoras y la enfermedad la padecen los varones.
– Hemofilia B: coagulopatía secundaria a una anomalía cuantitativa o cualitativa del factor IX de la coagulación.
– Enfermedad de von Willebrand: trastorno cuantitativo o cualitativo de la proteína transportadora del FVIII.
– Deficiencia de FXI: conocida también como Hemofilia C.
– Deficiencia de FXIII: se considera como un raro defecto del sistema hemostático.
– Anomalías congénitas del fibrinógeno: el mayor número de anomalías congénitas de esta molécula corresponden a alteraciones cualitativas, disfibrinogenemias.
– Otras coagulopatías congénitas: deficiencias de los factores II, V, VII y X.

– Coagulopatías adquiridas: suelen manifestarse pro equimosis y hematomas musculares, cuya intensidad depende de la gravedad de la coagulopatía. Tres son los principales mecanismos responsables:
Trastorno en la síntesis de los factores funcionantes de coagulación, Anticoagulantes circulantes y Coagulopatía por consumo de factores.



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