En esta patología, la arteria coronaria izquierda nace del tronco de la arteria pulmonar en lugar de la aorta.
Entre las causas se encuentran:
División anormal del tronco aortopulmonar en la arteria aorta y la arteria pulmonar.
Persistencia del brote pulmonar e involución de los brotes aórticos que eventualmente forman las arterias coronarias.
El 87% de los pacientes son diagnosticados en la infancia. Se presentan episodios agudos de dificultades para la alimentación, palidez y sudor, irritabilidad y llanto, especialmente después de las comidas.
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