Aplasia Medular

Conjunto de situaciones en las que el fracaso cuantitativo de la hemopoyesis mieloide se traduce en hemocitopenia periférica hipoformativa. Este fracaso puede ser global: pancitopenias aplásticas, o selectivo de una línea celular: eritroblastopenia y otras hemocitopenias selectivas.

Pancitopenias aplásticas PA: conjunto de panmielopatías, de etiopatogenia variada, debidas al desmantelamiento de la población de células germinales pluripotenciales mieloides, con sustitución grasa del parénquima medular y traducción periférica hemopancitopénica. Dependiendo de las circunstancias etiológicas, tenemos las Formas constitucionales: PA de Fanconi, PA familiar y Disqueratosis congénita. Y las Formas Adquiridas, por radiacciones, por agentes químicos, por agentes microbianos, por procesos inmunológicos, y por situaciones metabólicas especiales, como el embarazo y la anorexia nerviosas. Las manifestaciones clínicas indican el fracaso de la hemopoyesis mieloide: palidez y cansancio, diátesis hemorrágica y tendencia a las infecciones. En la PA de Fanconi se aprecian otras alteraciones somáticas, como sindactilia, polidactilia, hipoplasia o displasia renal.

Aplasias hemopoyéticas selectivas: entre ellas destacan, por su mayor frecuencia, las eritroblastopenias selectivas, que pueden presentare como forma congénita (aplasia de Diamond-Black-fan) o como formas adquiridas. Dentro de estas últimas cabe destacar las formas agudas transitorias (provocadas por el parvovirus B19), que se descubren como “crisis aplásticas” en anemias hemolíticas infantiles y como forma crónica, asociada a veces a timona, que representa una forma de mielopatía autoinmune.