Alteraciones del metabolismo de la fructosa

La fructosa es un importante carbohidrato, está presente en frutas, verduras y miel. Su metabolización se produce en el hígado, riñón e intestino delgado debido a la presencia de tres enzimas.

Fructosuria esencial benigna: se debe a un déficit de fructocinasa que impide la conversión de fructosa en fructosa-1-fosfato, dando lugar a su aparición en orina sin otras manifestaciones generales.

Intolerancia hereditaria a la fructosa: el déficit de fructosa-1-fosfato aldolasa no se manifiesta hasta que el niño o el adulto ingiere alimentos con fructosa. La consecuencia clínica más llamativa de la ingestión aguda de fructosa es el síndrome hipoglucémico y los vómitos, mientras que en la ingestión crónica predominará el deterioro hepatorrenal y la caquexia, que conducen a la muerte.